Diagnosis dan Tata Laksana Arrhytmogenic Right Ventricular Dysplasia (ARVD)

ARVD ima

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) atau dalam bahasa Indonesia Displasia Ventrikel Kanan Aritmogenik (DVKA) merupakan penyakit miokardium yang diturunkan secara genetik, ditandai oleh penggantian jaringan miokardium dengan jaringan lemak fibrosa dan aritmia ventrikel, melibatkan terutama ventrikel kanan, dimulai dari epikardium dan meluas ke transmural.1 Penyakit ini memperlihatkan pola autosomal dominan yaitu siapa yang memiliki gen ini juga memiliki risiko mendapatkan penyakit ini dan keturunan dari orang tua yang terkena penyakit ini akan memiliki peluang 50% untuk menderita penyakit ini. Mutasi pada gen yang mengkode protein desmosom (plakobin, desmoplakin) yaitu protein yang mengikat sel satu sama lain ditemukan hampir pada separuh pasien ARVD.2,3

Presentasi klinis pasien ARVD sangat bervariasi. Gagal jantung, aritmia ventrikel dan kematian jantung mendadak merupakan manifestasi klinis yang paling berat pada pasien ARVD. Diagnosis dini krusial, mempertimbangkan implikasi prognostik penyakit ini dan agar dapat mencegah kejadian kematian jantung mendadak. Mortalitas pada pasien yang telah terdiagnosis ARVD dan telah dipasang implantable cardioverter defibrilator (ICD) relatif rendah.4

Diagnosis ARVD ditegakkan berdasarkan pada adanya kriteria Task Force mayor dan minor.5 Selain dari riwayat penyakit pribadi dan riwayat penyakit di keluarga, pemeriksaan rutin meliputi elektrokardiografi, ekokardiografi, monitoring holter 24 jam, uji latih jantung, dan magnetic resonance imaging (MRI) jantung.

Read Article »

Anatomi dan Fisiologi Sirkulasi Janin

Pemahaman mengenai anatomi dan fisiologi sirkulasi fetus diperoleh berdasarkan data penelitian hewan. Penelitian pada manusia yang terus berkembang telah mengungkap fisiologi dan anatomi pada manusia, dengan hasil yang sama tetapi tidak identik dengan penelitian hewan. Berbagai mekanisme yang dijelaskan dalam penelitian hewan juga terdapat pada manusia, tetapi dengan beberapa perbedaan. Perbedaan ini disebabkan oleh berbagai alasan, misalnya fetus domba memiliki anatomi yang berbeda dengan fetus manusia, dengan vena kava inferior intratoraks yang lebih panjang, otak yang lebih kecil, hepar dengan posisi yang berbeda, dua buah vena umbilikus, suhu yang lebih tinggi, hemoglobin yang lebih rendah, kecepatan pertumbuhan dan masa kehamilan yang lebih pendek. Penggunaan alat ultrasonografi yang semakin meningkat dalam bidang obstetrik memberikan data fisiologi mengenai fetus manusia. Data fisiologi yang diperoleh dari fetus manusia meliputi curah jantung, sirkulasi plasenta dan pulmonal, hepar dan otak fetus, darah balik vena ke jantung, dan shunt fetus (duktus venosus, foramen ovale, dan duktus arteriosus).

Read Article »

Tinjauan Klinis Penyakit Jantung Tiroid (Thyroid Heart Disease)

PH picture

Jantung merupakan organ yang sensitif terhadap hormon tiroid dan perubahan pada performa jantung tampak pada sedikit variasi konsentrasi hormon tiroid dalam serum. Sebagian besar pasien dengan hipertiroidisme menunjukkan manifestasi kardiovaskular dan komplikasi yang paling serius dari hipertirodisme terjadi disebabkan oleh keterlibatan jantung.1

Gejala dan tanda kardiovaskular dari penyakit tiroid merupakan penemuan klinis yang paling menonjol dan relevan yang menyertai baik hipertiroid maupun hipotiroid. Berdasarkan pemahaman mengenai mekanisme selular aksi hormon tiroid terhadap jantung dan sistem kardiovaskular, perubahan pada curah jantung, kontraktilitas jantung, tekanan darah, resistensi vaskular dan gangguan irama yang disebabkan disfungsi tiroid sudah dapat dijelaskan. Efek tiroid terhadap jantung penting dikenali karena dengan mengembalikan fungsi tiroid menjadi normal sering memperbaiki hemodinamik kardiovaskular yang abnormal.2

Read Article »

Tata Laksana Transposisi Arteri Utama dengan Septum Ventrikel Intak (TGA-IVS)

PH picture

Transposisi arteri utama (transposition of the great arteries, TGA) meliputi 5-7% dari seluruh penyakit jantung bawaan (PJB) dan merupakan PJB biru kedua terbanyak setelah Tetralogy of Fallot (TOF). TGA ditandai dengan kelainan hubungan antara ventrikel dengan arteri utama.

Pada kelainan ini terjadi dua sirkulasi yang berjalan paralel, darah dari sirkulasi sistemik memasuki atrium kanan (right atrium, RA), ke ventrikel kanan (right ventricle, RV) dan menuju aorta (Ao), sedangkan darah dari sirkulasi pulmonal memasuki atrium kiri (left atrium, LA), ke ventrikel kiri (left ventricle, LV) dan menuju arteri pulmoner (pulmonary artery, PA). TGA yang sederhana terbagi 2 kelompok, (1) dengan defek septum ventrikel (ventricular septal defect, VSD), (2) dan tanpa VSD (septum ventrikel intak). Sedangkan pada TGA yang kompleks sering disertai dengan kelainan lain seperti, VSD, defek septum atrium (atrial septal defect, ASD), patent ductus arteriosus (PDA), dan LV outflow tract obstruction (LVOTO), yaitu koarktasio aorta (coarctation of the aorta, CoA), stenosis pulmonal (pulmonary stenosis, PS), atresia katup atriventrikular, dan hipoplasia ventrikel.4

Read Article »

Managemen Hipertensi Pulmonal pada Pediatrik

PH picture

Terdapat berbagai jalur yang mengontrol resistensi vaskuler paru, banyak diantaranya merupakan target terapi dalam manajemen hipertensi arteri pulmonal. Oleh karena itu penting untuk memahami kontrol resistensi vaskuler paru.

Pada pasien hipertensi arteri pulmonal terjadi peningkatan kadar endotelin 1.1 Selain menyebabkan vasokonstriksi, endotelin 1 menyebabkan proliferasi fibroblas dan sel otot halus melalui reseptor endotelin A (ETA), dan atau endotelin B (ETB). 2 Kadar serotonin juga meningkat pada hipertensi arteri pulmonal, serotonin menstimulasi mitogenesis sel vaskuler dan meningkatkan ekspresi transporter serotonin ditemukan pada arteri yang hipertensif. 3 Pasien dengan hipertensi arteri pulmonal relatif mempunyai defisiensi jalur vasodilator, kemudian memproduksi prostasiklin endogen yang lebih sedikit, ekspresi nitrogen oxide synthase (NOS) yang lebih sedikit, dan vasoactive intestinal peptide (VIP) yang lebih sedikit di paru. 4

Read Article »

2014 in review

The WordPress.com stats helper monkeys prepared a 2014 annual report for this blog.

Here’s an excerpt:

The Louvre Museum has 8.5 million visitors per year. This blog was viewed about 72,000 times in 2014. If it were an exhibit at the Louvre Museum, it would take about 3 days for that many people to see it.

Click here to see the complete report.

Pemberian Antibiotik pada Pencegahan Demam Reumatik Akut dan Penyakit Jantung Reumatik

Katup yang rusak pada penyakit jantung rematik

Demam rematik akut dan penyakit jantung rematik merupakan salah satu penyebab utama masalah kesehatan di negara berkembang. Prevalensi penyakit jantung rematik pada anak usia 5-14 tahun di Indonesia adalah 0-8 kasus per 1000 anak usia sekolah.1 Penelitian lain memperlihatkan prevalensi penyakit jantung rematik di Asia: Kamboja 2,3 kasus per 1000 anak usia sekolah, Filipina 1,2 kasus per 1000 anak usia sekolah, Thailand 0,2 kasus per 1000 anak usia sekolah, dan India dilaporkan 51 kasus per 1000 anak usia sekolah. Di negara berkembang lain di Afrika sebagai contoh Zambia, prevalensi penyakit demam rematik dilaporkan 12,6 kasus per 1000 anak usia sekolah. Untuk menurunkan angka morbiditas dan moralitas akibat demam rematik akut dan penyakit demam rematik diperlukan upaya pencegahan primer dan profilaksis sekunder yang tepat.

Read Article »